Generella riktlinjer kring ATTRv

Läkemedelsbehandling

Idag finns flera alternativa läkemedelsbehandlingar för patienter med ATTRv. Det finns dock inget läkemedel som botar själva sjukdomen.

För mer information om tafamidis läs mer på Fass.se

Levertransplantation

Transtyretin produceras framför allt i levern, och därför kan man genom en levertransplantation avlägsna den viktigaste källan till det muterade proteinet.

Levertransplantation var tidigare den enda behandling som fanns tillgänglig vid ATTRv. Levertransplantationen kan bromsa eller stoppa sjukdomens progression. Patienter med ATTRv som genomgår en transplantation får vanligen en lever från en avliden donator. Valet av lämpliga patienter och fördelningen av tillgängliga organ baseras på olika kombinationer av egenskaper hos patient/transplantat, kliniska ställningstaganden, etiska ställningstaganden och prognosverktyg som skiljer sig åt mellan olika länder.

En levertransplantation är dock ett betydande kirurgiskt ingrepp och den som tar emot en donatorlever kommer att behöva stå på immunsuppressiv behandling, vilket är förenat en förhöjd risk för infektion, cancer, diabetes, njurtoxicitet och negativa kardiovaskulära effekter.

Första Europeiska riktlinjerna för diagnos och behandling av ärftlig transtyretinamyloidos

I februari 2016 publicerades för första gången EU consensus¹ för diagnos och behandling av ATTRv. Riktlinjerna har utarbetats av Europeiska nätverket för ATTRv (ATTReuNET) som är en växande gruppering med expertis från 10 Europeiska länder inom diagnostik och behandling av ATTRv, däribland nationella referenscentra.

Strategi för behandling av ärftlig transtyretinamyloidos

CI, contraindications; LT, liver transplantation; ATTRv, transthyretin familial amyloid polyneuropathy. 

För mer information och detaljer, se särtrycket. Beställ hela särtrycket här