Lyssna på akromegalipatienten

Prof AJ van der Lely. Erasmus MC. Rotterdam, Nederländerna, diskuterar individanpassad medicin och hur det kan finnas flera alternativ för att optimera resultaten för patienter med akromegali än för 10 år sedan

Lyssna på akromegalipatienten

Vilka är dina åsikter om personcentrerad medicin när det gäller strålbehandling för patienter med akromegali?

Jag tror att det vi alla såg under det senaste decenniet var att patientens röst nu är en kritisk del av beslutsfattandet om hur man ska optimera behandlingen hos just den personen.

För att ge ett exempel, fram till ungefär 10-15 år sedan mätte vi bara IGF-1 och vid vissa centra också GH-nivåerna. Och så fort nivåerna av dessa två parametrar blev normala, sa vi till en patient: "Du mår bra, du är kontrollerad" även om patienter sa "Jag mår inte så bra, jag känner av både det ena och det andra, men vi gjorde ett bra jobb, eftersom ditt IGF-1 och GH är normala, så gå hem, träffa din husläkare '.

Och nu, genom en bättre förståelse av sjukdomen, kan vi anpassa och modifiera behandlingen och verkligen lyssna och ta in patientens röst i besluten. Jag tror att det är den överlägset mest imponerande förbättringen under det senaste decenniet.

 

Vilka patienter skulle vara idealiska kandidater för medicinsk terapi?

När patienter har en tumör med en storlek som redan förutspår att kirurgi inte kommer att vara botande, kan du börja en diskussion om huruvida debulking  är ett bra alternativ. Men förutom det, t.o.m med debulking behöver många patienter  medicinsk behandling.

Nu, genom åren lär vi oss att förstå att även om vi mäter IGF-1 som en parameter för sjukdomsaktivitet, är livskvaliteten hos patienter mer tillväxthormonstyrd än IGF-1-driven. Konsekvensen av det är att du måste kontrollera båda, så  att deras IGF-1 är normal och deras GH över dagen också är normal.

Det finns flera sätt att göra det på. Vi vet från jämförande studier där man jämförde livskvaliteten , klagomålen,  och symtomen hos patienter som botades av kirurgiska versus som kontrollerades av SSA- behandlingar, att IGF-1, även om den var likartad, hade GH-värden två gånger så högt som hos kirurgiska patienter. Att de patienterna inte kände sig så bra och att deras livskvalitet var signifikant lägre.

Nu, genom att skräddarsy den medicinska behandlingen, så för tumören behöver du somatostatinanaloger och för biokemisk kontroll pegvisomant.

Det senaste årtiondet när det gäller akromegali

Professor Michael Buchfelder, chef för neurokirurgi. Universitetssjukhuset Erlangen. Tyskland, reflekterar över vad som har hänt när det gäller akromegali och framsteg inom individanpassad medicin under de senaste 10 åren

Det senaste årtiondet när det gäller akromegali

Som kirurg har jag naturligtvis ett naturligt intresse av att sätta kirurgin på rätt plats i behandlingen. Behandlingen av akromegali kräver tvärvetenskapligt samarbete och jag tror att vi måste utnyttja alla   behandlingsmöjligheter som vi har mot sjukdomen. Detta möte är en idealisk chans att införliva det i vår dagliga behandlingspraxis.

Jag tror att behandling kan optimeras ytterligare, translationell medicin innebär att man införlivar grundläggande vetenskap i klinisk praxis som kräver diskussion av grundforskare och kirurgiska och medicinska kollegor

Jag var så lycklig att i dessa möten kunna bevittna utvecklingen inom akromegalihandläggning under de senaste åren. Jag tycker att det är en mycket bra chans att två dagar fokusera på ett specifikt ämne.

Hur användbar är WHO:s tumörtypning?

Prof Sebastian Neggers. Erasmus MC, Rotterdam, Nederländerna, delar konsensus om genetisk testning, WHO:s kriterier för kategorisering av tumörer och akromegaliexcellens.

Vilka var de viktigaste punkterna för ”personlig medicin” från detta möte?

Vi hade en intressant diskussion om exempelvis färgning av somatostatinreceptorer. Jag tror att publikens uppfattning var att det kunde vara av värde men att det fortfarande finns många problem och det är inte standardiserat ännu, men majoriteten av människorna faktiskt i rummet kände att om det skulle vara tillgängligt för alla, skulle de förmodligen också använda det.

På det här sättet kan vi bättre välja patienter som skulle svara bra på somatostatinanaloger.

 

Vilka är dina intryck av de nya WHO-kriterierna?

WHO-kriterierna var faktiskt ganska intressanta. Det var en fin presentation om aspekterna av dem.  Jag tror att det var ganska tydligt att publiken inte trodde på de nya kriterierna.  

Vilka var dina höjdpunkter i presentationen om diagnosen diabetes insipidus?

En av höjdpunkterna från den presentationen tror jag var att hypertonisk saltlösning infusion jämfört med det klassiska,  golden standardtestet visade att det faktiskt var överlägset för att detektera DI partiell eller fullständig DI jämfört med primär polydipsi. Men jag tror att det största problemet där är att du behöver mycket skickliga avdelningar där sjuksköterskor vet vad de ska göra och göra det vid rätt tidpunkt, för om du inte gör det är det faktiskt ett farligt test. Därför försöker de utveckla ett nytt test, och en av deras idéer var faktiskt att ge arginin som en infusion, som vi till exempel använder i tillväxthormonbristtest. och se om du kan få en ökning av kopeptin för att skilja mellan DI, verklig DI och primär polydipsi.

Jag tror att inom den närmaste framtiden kommer sättet att diagnostisera DI att förändras och förhoppningsvis gå mot ett arginintest eftersom det är mycket bekvämare för patienter. Annars kanske andra tester som hypertonisk saltlösning kan användas.

 

Hur ser du på spetsforskningscentra för hypofysbehandling?

Felipe Casanueva pratade om centra för spetskompetens för hypofysbehandling och vad vi hörde i grupperna var att egentligen ingen uppfyllde dessa kriterier. De flesta av oss pratade om neurokirurger, att de behövde en viss mängd operationer varje år, men ingen av dem pratade om endokrinologen och hur mycket erfarenhet en neuroendokrinolog behöver ha för att behandla hypofyspatienter. Det verkar som om det var lättare för oss som endokrinologer att titta på kirurgerna än att titta i spegeln och titta på oss själva. Hur många patienter behandlar vi verkligen och hur många ska vi behandla?

Fokusera på individuella akromegalipatienten

Dr John Wass, Manor Hospital, Oxford, diskuterar individanpassad medicin och när man ska använda medicinsk behandling för akromegali

Vilka är dina åsikter om personlcentrerad medicin när det gäller medicinsk terapi för patienter med akromegali?

Jag heter  John Wass och jag är från Oxford och är endokrinolog. I slutändan är varje patient personlig, du behandlar varje patient individuellt. Men det baseras vanligtvis nästan alltid på bra vetenskapliga publicerade artiklar. Så om du har en patient som kommer in med en enorm tumör, ung person, är det du ska göra att avlägsna tumörerna eftersom vi vet att medicinsk behandling efter debulking är effektivare än om du inte debulerar tumören. Sedan ska du ge operation, sedan ska du ge läkemedel enligt de kriterier som publiceras i litteraturen. Om de inte fungerar ska du ge strålbehandling. Så alla dina behandlingsapplikationer är baserade på sunda data som publiceras i litteraturen och varje patient behandlas individuellt enligt de kriterier de presenterar med; storleken på deras tumör och olika andra saker.

Vem anser du vara de perfekta kandidaterna för medicinsk terapi?

De bästa kandidaterna för medicinsk terapi är patienter som inte har svarat på operation. Vi vet att när du arbetar med en bra kirurg botas nästan 100% av mikroadenomen. Om det är ett makroadenom är siffran lägre och makroadenomets storlek avgör om det är det mellan 40, 60, kanske 70 procent som botas. Och om de inte botas måste du fortsätta ge medicinsk behandling.

Baserat på alla nämnda behandlingsalternativ, finns det utrymme för ytterligare optimering av akromegalihantering?

Jag tror att detta är viktigt faktiskt att analysera de egna resultaten även de som är högt specialiserade inom akromegali. Vi har gjort en sådan analys i Oxford och AJ Van Der Lely i Rotterdam. Vi får faktiskt inte alla patienter med akromegali till det normala intervallet för tillväxthormon och IGF-1. Och om du använder tillräckligt med pegvisomant borde det i teorin vara möjligt i för praktiskt taget alla att erhålla IGF-1-nivåer som är normala. Vi gör gör inte så bra som vi kan och det behöver utnyttja de läkemedel vi har bättre och eventuellt ser en utveckling av nya läkemedel.

Övervakning av patienter med ACRODAT®

Prof AJ van der Lely, Erasmus MC. Rotterdam. Nederländerna, förklarar teorin bakom utvecklingen av ACRODAT® och dess användning i en praktisk klinisk miljö, tillsammans med information om de parametrar som det bidrar till att spåra.

PP-SOM-SWE-0078-MAR-2021